二尖瓣狭窄的主要病因为风湿热,多见于20-40岁青壮年,约70%的患者为女性,约50%的患者无急性风湿热史,但有反复链球菌感染所致的上呼吸道感染病史。
急性风湿热后,至少需要2年或更长的时间才可能形成明显的二尖瓣狭窄,多次反复发作的急性风湿热比仅有一次发作出现瓣口狭窄的病理改变要早。
单纯二尖瓣狭窄者约占风心病的25%,二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全者约占40%,主动脉瓣常常同时受累。
二尖瓣狭窄的少见病因有先天性发育异常、瓣环钙化,如老年人常见的退行性变、结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病)等。