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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 9240次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2191次

• 法洛四联症的解剖特点及主要临床表现
  法洛四联症的解剖特点包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右室肥厚。右室肥厚为血流动力学影响的系法改变，主要的临床表现有病儿发育差，气促，发绀，乏力，有下蹲习惯，常易并发心内膜炎和背部感染。病人心前区可有隆起，心界可向左右扩大，与胸骨左缘第二第三肋骨可闻及收缩期喷射样杂音，部分可与主动脉瓣区闻及收缩早期喀喇音，可有肢端发绀及明显杵状指。
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  吕洁 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-10 3522次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 19085次

• 法洛四联症的其他临床表现
  法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状除了青紫和蹲踞以外，还可表现为，患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四联症怎样确诊
  病情分析：法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点： （1）进行性加重的发绀和呼吸困难，哭闹时加重，常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫，活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音，伴震颤。 （3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，可助确诊本病。意见建议：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂型先天性心脏病，预后差，死亡率高，未经手术治疗者，仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊，完善心脏彩超等以明确诊断，一经确诊，及早心外科治疗，主张一次性根治术治疗。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-06-22 1101次

• 法洛四联症临床表现
  法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死
  胡江平 副主任医师郑州市中医院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次