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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 9231次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2187次

• 法洛四联症的主要临床表现
  在法洛四联症的患儿中，青紫是其主要表现，青紫程度以及出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。一般青紫多见于毛细血管丰富的浅表部位，比如唇、手指和脚趾的甲床，以及球结膜等，因为血氧含量下降，患者的活动耐力差，商业活动，比如啼哭、情绪激动、体力劳动等即可以出现气急以及青紫加重。对于法洛四联症患者来说，患儿多有蹲踞症状，每于行走和游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈区使静脉回心血流量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解，不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
  语音时长 1:41”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-29 4743次

• 法洛四联症的解剖特点和表现
  解剖特点：一，室间隔缺损均为大缺损，左右心室压力相等。二，肺动脉口狭窄，以右心室流出道漏斗部狭窄最为多见。三，右心室肥厚，此为血流动力学影响的继发改变，病人表现为婴儿期发育差，发绀、乏力，有下蹲习惯，常容易并发心内膜炎和肺部感染，病人心前区可隆起，心尖可扩大，与胸骨左缘第二、第三肋间可闻及收缩期喷射样杂音，部分与主动脉瓣区闻及收缩期早期咔嚓音，可有指端发绀及明显的杵状指。
  语音时长 1:16”
  刘璐 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-07-10 2749次

• 法洛四联症的其他临床表现
  法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状除了青紫和蹲踞以外，还可表现为，患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四联症的主要临床表现是什么
  1.青紫是这个疾病最主要的表现，它出现的早晚和轻重与肺动脉狭窄的程度有关系。最多见于比如嘴唇、指甲的甲床、球结合膜等等这些末梢毛细血管比较丰富的地方。在活动后比如哭闹、情绪激动、寒冷可以出现这种表现。2.蹲下表现：在孩子行走、玩耍时候会自己主动的下蹲。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲。3.末梢手指变粗比较像鼓槌。4.有缺氧的发作：阵发性的呼吸困难，严重时候出现突然晕厥、抽搐。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-11-25 1401次

• 法洛四联症临床表现
  法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死
  胡江平 副主任医师郑州市中医院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次