无肌皮肌炎也成称无肌炎的皮肌炎,占所有皮肌炎的10%。这类患者皮肤活检,呈典型的皮肌炎改变,有Gottron征或者是其他皮肌炎的皮肤表现,但是没有皮肌炎的酶学改变,比如乳酸脱氢酶、肌酸激酶可能是不升高的,临床症状也没有肌无力受损的症状,这种情况下就被称为无肌炎的皮肌炎。
随着时间的推移,其中一部分患者,可以获得部分或者是全部的缓解,另一部分可能会出现肌肉的受累和肌无力的表现。还有一部分患者,出现肿瘤,当出现无肌炎的皮肌炎的时候一定要注意随诊,一方面要定期检测肌酶谱的变化,肌电图,甚至是肌肉的活检,另一方面,也一定要注意监测肿瘤的证据。