最常见的混淆疾病是主动脉缩窄,主动脉缩窄的是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞而引起主动脉血流障碍。主动脉缩窄也会引起来头晕、目眩、胸闷、胸痛和呼吸困难等等的症状,但是在做主动脉造影或者是主动脉弓的超声检查的时候都可以鉴别开。
第二个最常见的混淆疾病是主动脉弓中断,主动脉弓中断主要是指主动脉弓某一个部位的管腔闭锁或者是缺如在解剖上形成主动脉弓离断,近远侧管腔不连续,从而造成主动脉弓的两个部位之间或者是主动脉弓与降主动脉之间的血流中断,这个也会出现心力衰竭,肺动脉高压等等这些症状,是最常于主动脉弓畸形需要鉴别的。