不少IgA肾病患者,常在呼吸道或消化道感染以后发病或出现肉眼血尿,故以往强调粘膜免疫与IgA肾病的发病机制相关。
近年来的研究证实,IgA肾病患者血清中IgAE较正常人显著增高,肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物或多聚IgA为IgAE ,相似于血清型IgA,提示为骨髓源性IgA。
此外研究还发现,IgA肾病患者血清中IgAE的铰链区存在糖基化缺陷,糖基化位点减少,不易被肝脏清除,导致其与肾小球系膜细胞上的IgAE,Fc受体结合力增强,提示缺陷的IgAE与肾小球系膜细胞与Fc结合所产生的受体配体效应,在IgA肾病的发病机制中起着重要的作用,诱导系膜细胞分泌炎症因子,活化补体导致IgA肾病的病理改变和临床症状。