肺囊性纤维化是一种先天性肺脏疾病,具有家族常染色体隐性遗传的特点,主要表现为外分泌腺的功能紊乱,表现为分泌粘液、粘稠,汗液的氯化钠含量增高,最常累及呼吸道和胃肠道,容易发生呼吸道的感染。
预后比较差,但是补充足够的营养和胰酶,可以使患者的生存得到延长,营养的补充非常重要,包括口服胰酶,替代胰酶缺乏造成的长期食物和脂肪吸收不良,但是每日提供的酶,必须精确计算,因为长期过量的胰酶会导致结肠纤维化。
必须保证维生素的供应,以免脂溶性维生素缺乏,正确的补充胰酶和营养,能够减少相关糖尿病的发生。
肺囊性纤维化是一种先天性肺脏疾病,具有家族常染色体隐性遗传的特点,主要表现为外分泌腺的功能紊乱,表现为分泌粘液、粘稠,汗液的氯化钠含量增高,最常累及呼吸道和胃肠道,容易发生呼吸道的感染。
预后比较差,但是补充足够的营养和胰酶,可以使患者的生存得到延长,营养的补充非常重要,包括口服胰酶,替代胰酶缺乏造成的长期食物和脂肪吸收不良,但是每日提供的酶,必须精确计算,因为长期过量的胰酶会导致结肠纤维化。
必须保证维生素的供应,以免脂溶性维生素缺乏,正确的补充胰酶和营养,能够减少相关糖尿病的发生。
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