1、治疗原则,由于特发性肺动脉高压是一种进展性疾病,目前还没有根治的方法,治疗主要是针对于血管收缩,血管的重构,血栓形成及心功能不全等方面进行,指在降低血管阻力和压力,改善心功能,增加心排血量,提高生活质量,改善症状及预后。
2、健康教育,包括加强特发性肺高压的宣传教育及生活指导,增强患者战胜疾病信心,平衡膳食合理运动等。
3、吸氧,氧疗可以预防和治疗低氧血症,特发性肺高压患者的动脉血氧饱和度长期维持在90%以上,但氧疗长期效应尚需进一步研究评估。
4、抗凝,口服抗凝药可提高特发性肺高压患者的生存率,特发性肺动脉高压患者应用华法林治疗时,国际值为2.0到3.0,但是和其它出血倾向的患者应避免使用抗凝药。