硬皮病是常累及肺脏的,约有三分之二以上的患者有肺部受累,是该病最主要的死亡原因,肺部病变更为常见,主要表现为肺间质纤维化,早期可无任何症状,但肺功能测定,可能发现气体弥散功能障碍,随后病人可能出现干咳以及运动后的呼吸困难,肺间质纤维化。
肺内血管内膜纤维增生导致管腔狭窄甚至阻塞,加之病人有严重的雷诺现象,不仅发生在指端也可以引起肺内小血管收缩,结果导致肺动脉压力升高,甚至引起右心功能不全导致肺心病,病人可有,气短,心慌,乏力,口唇发紫,手指头像小锤头似的,指甲面变得拱起来,严重时可有上腹部胀痛,尿少,进食不佳。
右心功能衰竭时病人颈部血管胀鼓,右上腹可摸到硬块是肿大的肝脏,有压痛,双腿浮肿有凹陷性水肿情况,少数病人可出现胸膜炎伴有胸痛,大口喘气时胸痛加重,但胸腔积液少见。