问怎样确诊先天性肾上腺皮质增生症

2020-05-29 1273次

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• 新生儿肾上腺皮质增生

  新生儿肾上腺皮质增生，是因为我们通常通过产前，或者是通过出生后新生儿的诊断，会发现在肾上腺区域组织增厚，或者增大。那么肾上腺的皮质增生的话，表明的就是说肾上腺，可以出现一些分泌功能的异常，特别是像类固醇的异常，出现一些这样的表现。那么通过检测和化验，是可以得到结论的。单纯的新生儿皮质增生的话，可以用类固醇药物来对抗和处理，如果是合并有其他的肿瘤和占位的时候，他需要考虑通过手术来治疗。

  

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  俞钢 主任医师广东省妇幼保健院

  2018-12-11 15399次

• 肾上腺皮质功能减退症可以治愈吗

  不可以，肾上腺皮质功能减退症没有办法治愈。肾上腺皮质功能减退症之所以发生，就是因为肾上腺本身发生了严重的损伤，所以导致肾上腺皮质不能够合成足够的肾上腺激素，或者是由于肾上腺的上游器官，如垂体或下丘脑发生了严重的损伤或病变，不足以分泌促肾上腺激素，所以同样使肾上腺皮质醇本身没有办法合成。以目前的医学手段是没有办法通过吃药、手术补回来的，所以肾上腺皮质功能减退症一旦发生就需要终身用药，需要长期补充糖皮质激素治疗，但是一般口服就够了。

  

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  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2021-09-17 3103次

• 先天性肾上腺皮质增生症
  先天性肾上腺皮质增生症是一种内分泌性疾病，是较常见的常染色体隐性遗传病。是由于皮质激素合成过程中所需要酶的先天缺陷所导致的，皮质醇合成不足，使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌，促肾上腺皮质激素增多导致肾上腺皮质增生，并分泌过多的皮质醇前身物质，如十一去氧皮质醇和肾上腺雄酮等，从而发生一系列临床症状。不同种族先天性肾上腺皮质增生症的发病率是有较大差别的。该病主要表现有21羟化酶缺乏和3羟脱氢酶缺乏，有男性化和失盐的表现，可以出现的低血钠，高血钾，循环衰竭，失盐危象等。也可以发生于出生后数周内，危及生命。根据其临床表现的严重程度可以分为典型的和非典型的临床表现。
  语音时长 1:48”
  徐亚光 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-10-25 17195次

• 先天性肾上腺皮质增生症是什么
  先天性肾上腺皮质增生症是由于基因缺陷，导致皮质醇生物合成过程当中关键的酶缺乏，常见的是21羟化酶缺乏症。对于儿童先天性肾上腺皮质增生症的治疗建议有专门的规定，这个疾病的患者肾上腺皮质功能减退症会持续终生，需要进行糖皮质激素治疗，常需要盐皮质激素同时治疗。青春期之后糖皮质激素的替代和肾上腺皮质功能减退症是差不多的。但是氢化可地松或醋酸可地松，每天最后一次应用要在睡觉之前使用。如果是应用泼尼松需要分次服用。特定的患者晚间单次服药、推迟给药的方案能够减少夜间acth的升高，刺激肾上腺雄激素的合成。常规治疗方案当中一般不推荐使用地塞米松，最容易出现类库欣综合症的表现。但是特定情况下也有部分患者适合使用地塞米松。
  语音时长 1:32”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-18 7668次

• 先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
  先天性肾上腺皮质增生症一般通过多休息、调整饮食、应用药物等方式治疗，经过及时有效治疗，能够得到较好缓解。1、多休息：先天性肾上腺皮质增生症主要是由于肾上腺皮质激素生物合成酶缺陷所导致的一种疾病，先天性基因突变和遗传是该疾病的主要病因。患者可会出现昏睡、呕吐等症状，部分患者还会出现体重下降的情况。由于
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2023-06-29 0次

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  先天性肾上腺皮质增生症导致的阴蒂肥大，可以通过药物治疗、手术治疗进行改善。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2022-11-29 58次

• 先天性肾上腺皮质增生症
  先天性肾上腺皮质增生症是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病，由于诊治肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷，皮质醇合成部分或完全受阻，使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加，导致肾上腺皮质增生
  王洪华 主治医师山东第一医科大学第二附属医院

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