问肝豆状核变性刚睡醒说话清楚嘴也不歪，过一
2020-08-06 2002次
病情描述：
为你推荐
-
肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。
01:10
熊南翔
主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院
2019-08-16 2951次
-
中风嘴歪怎么办中风它一般来讲，我们分为脑血管意外，脑血管意外又分为，它是出血性的和缺血性的两大类，无论是哪种，都有可能出现，我们嘴歪的一个现象。另外还有一种是，叫面神经麻痹，他除了嘴歪，还有一个眼睛闭合不全，也就是我们俗说的嘴歪眼斜，因为我们一般一定要分清，如果是我们嘴也歪了，而眼又闭合不全，一般会出现流泪，眼睛洗澡的时候沙眼睛。然后口角流口水，这时候属于一个周围性的面神经麻痹，这个和脑血管一般关系不大，这时候我们就要进行一个治疗，比如像营养神经，吃一些激素类的药物，再加上中医的一个活血化瘀，加上针灸，都有很好的效果。如果中枢性的面神经麻痹，就是只有口角歪斜，加上有可能出现偏瘫，出现一个偏身的感觉障碍，这时候一定要，积极主动的去治疗中风，治疗脑血管病。
01:17
霍则军
主任医师北京大学第三医院
2020-04-03 4356次
-
肝豆状核变性肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。语音时长 01:53”
黄津
主治医师福建中医药大学附属第二人民医院
2022-06-27 22653次
-
肝豆状核变性怎么发生肝豆状核变性它是一种遗传性的铜代谢障碍导致的肝硬化，还有以基底节为主的一种脑部变性的疾病。大体的临床特点可以表现为，进行性加重的锥体外系的症状，还有肝硬化，精神症状，还有肾功能损害，角膜色素环也叫K-F环，正常的时候，我们人体摄入的铜会在干细胞内和α2球蛋白牢固的结合，称之为铜蓝蛋白。循环当中的铜90%到95的可以结合在铜蓝蛋白上，70%的铜蓝蛋白在血管之内其余的都在血管之外，铜作为辅机可以参与多种生物酶的合成，剩余的铜经过胆汁、尿液还有汗液排出体外，肝内合成的前铜蓝蛋白还有铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍它是本病的一种遗传性的缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，所以沉积在肝脏、肾脏、脑和角膜。语音时长 1:30”
于姗
主治医师聊城市第二人民医院
2018-08-29 1575次
-
肝豆状核变性的表现肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
毛之奇
主任医师中国人民解放军总医院
2022-05-24 126次
-
肝豆状核变性表现特点肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
闫杰
主任医师北京地坛医院
2022-05-24 387次
-
肝豆状核变性你好，还有哪里不舒服
李颖
副主任医师中国人民解放军第88医院
2020-05-08 900次
-
肝豆状核变性是什么病如果确定诊断为肝豆状核变性，需要在饮食方面控制避免进食含铜量高的食物，积极的服用驱铜的药物进行治疗。
王宝进
主治医师大连大学附属新华医院
2020-04-09 800次
