问肝豆状核变性

2020-05-08 926次

为你推荐

• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2951次

• 脂肪变性与脂肪肝区别

  实际上脂肪变性是脂肪肝的另一种说法，完全的说法就是肝脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪变性，这个往往是一种病理描述，比如说咱们考虑有脂肪肝了，来确定脂肪肝确诊，或者是了解脂肪肝的程度，我们做一个肝穿刺。肝穿刺以后在显微镜下观察，这个脂肪肝的情况，发现有脂肪肝，在肝细胞里边大量的存在，这个时候我们说肝脂肪变性，或者是叫肝细胞脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪浸润，都是一个意思。因此从本质上来说，肝脂肪变性和脂肪肝是一回事。

  

  01:15
  李蕴铷 主任医师北京中医药大学东直门医院

  2019-01-31 13012次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
  语音时长 01:53”
  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22653次

• 肝豆状核变性怎么发生
  肝豆状核变性它是一种遗传性的铜代谢障碍导致的肝硬化，还有以基底节为主的一种脑部变性的疾病。大体的临床特点可以表现为，进行性加重的锥体外系的症状，还有肝硬化，精神症状，还有肾功能损害，角膜色素环也叫K-F环，正常的时候，我们人体摄入的铜会在干细胞内和α2球蛋白牢固的结合，称之为铜蓝蛋白。循环当中的铜90%到95的可以结合在铜蓝蛋白上，70%的铜蓝蛋白在血管之内其余的都在血管之外，铜作为辅机可以参与多种生物酶的合成，剩余的铜经过胆汁、尿液还有汗液排出体外，肝内合成的前铜蓝蛋白还有铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍它是本病的一种遗传性的缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，所以沉积在肝脏、肾脏、脑和角膜。
  语音时长 1:30”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-29 1575次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次

• 肝豆状核变性是什么病
  如果确定诊断为肝豆状核变性，需要在饮食方面控制避免进食含铜量高的食物，积极的服用驱铜的药物进行治疗。
  王宝进 主治医师大连大学附属新华医院

  2020-04-09 800次

• 肝豆状核变性脑型怎么治疗
  首先需要驱铜治疗
  许多 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-06-13 1102次