问脑型肝豆状核变性做肝穿能查出来吗
2020-07-26 1205次
病情描述:
脑型肝豆状核变性做肝穿能查出来吗
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肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么实际上这是不同的两个病,但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体,肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内,特别是脑子里面蓄积,导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱,那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病,治疗起来比帕金森病还要难一些,帕金森病我们治疗起来,先通过药物,到后期再通过手术治疗,疗效会相对好一些。01:10
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酒精肝B超能查出来吗酒精肝B超能查出来。酒精肝发展到很严重的程度会在超声下有脂肪肝的表现,因为酒精肝和肥胖引起的脂肪肝在肝脏病理的表现上是一致的,都是脂肪在肝脏中的沉积,如果做肝活检在纤维镜下都是看到肝细胞内存在着脂滴。所以一旦肝细胞内的脂滴体积达到了一个介质,在超声检查的时候都会发现相应的改变,就是肝脏体积的增大以及肝脏形态的饱满。所以酒精性肝病发展到中晚期出现了脂肪肝的病理表现的时候,在超声上也会出现类似肥胖引起的单纯性脂肪肝的超声变化。01:34
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肝豆状核变性肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍,导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点,表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环,肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点:第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合,形成铜蓝蛋白,循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白,70%的铜蓝蛋白在血管内,其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成,剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍,铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷,由于铜不能结合为铜蓝蛋白,而沉积在肝肾脑角膜,出现相应的临床症状,治疗方面主要原则是低铜饮食,药物减少铜吸收并增加铜排出,可以尝试用以下药物,包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。语音时长 01:53”
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肝豆状核变性严重吗首先这个问题不能用轻重来说,最重要的是结合患儿的临床表现,一般表现有肝脏类的疾病,比如急慢性的肝炎,食欲缺乏,黄疸,肝脾肿大等等,还有神经精神症状,还有就是眼部的症状,还有血液系统,肾脏骨骼的病变,但是不是所有的症状都是同时出现的。一般肝脏系统出现的症状比较早,如果能及早的发现,及早的进行低酮饮食,而且服用药物治疗,病情很容易会得到控制。如果病情进展的很快,可能会出现肝硬化,肝衰竭,甚至会出现肢体的症状等,甚至出现抵抗力下降,反复的感染,还会发生骨折等。这种情况下就比较难治,甚至还会出现脾功能亢进,肝坏死,这都是一些危险的情况,是很严重的。语音时长 1:29”
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肝豆状核变性的表现肝豆核变性多见于青少年,疾病起病比较缓慢,没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状,肢体舞蹈样,手足徐动样的动作及肌张力障碍,表情怪异,静止性意向性姿势性的震颤,肌强直,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势,还有皮质小脑,锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
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肝豆状核变性表现特点肝豆状核变性多是见于青少年,起病比较缓慢,没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状,神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状,可以有肢体舞蹈样,手足徐动样的动作,肌张力障碍,表情怪异,静止性意向性还有姿势性的震颤,肌强直运动迟缓,还有构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势还有慌张的步态,还可以伴有皮质小脑和锥体
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肝豆状核变性脑型怎么治疗首先需要驱铜治疗
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肝豆状核变性你好,还有哪里不舒服