儿童肾病综合征非芬兰型,主要是常染色体隐性遗传致病基因为NPHS2,它早期的肾脏病理为微小病变样改变,随后可以出现局灶节段性肾小球硬化,多在三个月到五岁的时候出现肾病综合征。糖皮质激素治疗没有效果,出现症状以后会迅速进展到终末期肾衰竭。
肾移植以后很少出现复发,对于具有该型临床特点的患儿,应该进行基因的筛查,可以避免过度的治疗。在治疗上主要是对症治疗,终末期需要行透析,或者是肾移植手术。
儿童肾病综合征非芬兰型,主要是常染色体隐性遗传致病基因为NPHS2,它早期的肾脏病理为微小病变样改变,随后可以出现局灶节段性肾小球硬化,多在三个月到五岁的时候出现肾病综合征。糖皮质激素治疗没有效果,出现症状以后会迅速进展到终末期肾衰竭。
肾移植以后很少出现复发,对于具有该型临床特点的患儿,应该进行基因的筛查,可以避免过度的治疗。在治疗上主要是对症治疗,终末期需要行透析,或者是肾移植手术。
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