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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2942次

• 儿童静脉血栓栓塞的好发年龄

  儿童静脉血栓好发年龄有两个高峰，一个是新生儿，一个是年长儿，大概10岁到11岁左右。是因为孩子在刚出生的时候是比较容易高凝的状态，到十一二岁的时候可能有些相应的疾病被发现，比如遗传性的易栓症、抗磷脂抗体综合征等等都是容易并发血栓的。还有些孩子到年长以后可能会出现恶性肿瘤，比如肉瘤、淋巴瘤，还有肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等等都是恶性肿瘤，容易并发血栓。所以儿童静脉血栓的好发年龄有两个双峰，希望大家能够记住。

  

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  成伟 副主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

  2021-09-16 1868次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
  语音时长 01:53”
  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22635次

• 肝豆状核变性怎么发生
  肝豆状核变性它是一种遗传性的铜代谢障碍导致的肝硬化，还有以基底节为主的一种脑部变性的疾病。大体的临床特点可以表现为，进行性加重的锥体外系的症状，还有肝硬化，精神症状，还有肾功能损害，角膜色素环也叫K-F环，正常的时候，我们人体摄入的铜会在干细胞内和α2球蛋白牢固的结合，称之为铜蓝蛋白。循环当中的铜90%到95的可以结合在铜蓝蛋白上，70%的铜蓝蛋白在血管之内其余的都在血管之外，铜作为辅机可以参与多种生物酶的合成，剩余的铜经过胆汁、尿液还有汗液排出体外，肝内合成的前铜蓝蛋白还有铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍它是本病的一种遗传性的缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，所以沉积在肝脏、肾脏、脑和角膜。
  语音时长 1:30”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-29 1570次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 902次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次