血友病是由于凝血因子的缺乏,主要是八因子或九因子的缺乏所造成的一种出血性的疾病,是半性、隐性、遗传性的疾病。
血友病最主要的临床症状就是出血,出血难止是血友病的重要的一个临床表现。出血的严重程度与血浆中凝血因子的水平是相关的,凝血因子水平越低,出血就越严重。
血友病患者出血的特点主要表现为肌肉出血,可以形成囊肿或甲流,或者是关节腔的出血,长期反复的关节腔的出血会造成关节炎或者畸形。
内脏的出血主要是由消化道的出血、泌尿系的出血或者是致命性的脑出血。
所以说,血友病的患者一旦合并颅内出血,由于凝血因子的极度缺乏的情况下,会造成致命性的脑出血。