在临床上,血尿是Alport综合征患者最常见的临床表现,几乎存在于所有患者。
出生后,即可以出现成间歇性和持续性。发作性肉眼血尿也不少见,通常与上呼吸道感染有关。
在疾病早期,通常无蛋白尿或者仅出现少量蛋白尿,但是随着疾病进展,蛋白尿会逐渐增多。少数患者会出现大量蛋白尿,x连锁显性遗传型男性患者预后极差,几乎全部将发展至终末期肾病。
女性患者,通常无肾衰竭或肾衰竭出现较晚。常染色体隐性遗传型患者,与青春期出现肾衰竭。三十岁前几乎所有患者均出现肾衰竭。而常染色体隐性遗传型患者,临床表现较轻。
在临床上,血尿是Alport综合征患者最常见的临床表现,几乎存在于所有患者。
出生后,即可以出现成间歇性和持续性。发作性肉眼血尿也不少见,通常与上呼吸道感染有关。
在疾病早期,通常无蛋白尿或者仅出现少量蛋白尿,但是随着疾病进展,蛋白尿会逐渐增多。少数患者会出现大量蛋白尿,x连锁显性遗传型男性患者预后极差,几乎全部将发展至终末期肾病。
女性患者,通常无肾衰竭或肾衰竭出现较晚。常染色体隐性遗传型患者,与青春期出现肾衰竭。三十岁前几乎所有患者均出现肾衰竭。而常染色体隐性遗传型患者,临床表现较轻。
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