绝大多数的皮肌炎患者还是比较好治疗,皮肌炎的治疗首选糖皮质激素,一般选用泼尼松,每天每公斤体重1.5-2mg,一般可以在早晨时一次性服用,也可以一天分为三次服用。大多数患者在应用激素治疗后的6到12周内,激酶会逐渐下降并且接近正常,患者的病情可以缓解。但是有些患者开始起病就比较急,出现了呼吸肌受累,表现为呼吸肌无力,呼吸困难或者是累及到了吞咽肌,应用糖皮质激素治疗效果比较差,患者可能会出现呼吸困难以及呼吸衰竭,而导致死亡。但是多数患者在应用激素治疗后的一年症状会明显缓解,并且将激素可以减量至每天5-10mg,继续应用维持治疗两年以上,患者能够像正常人一样工作和学习。
只要皮肌炎患者在早期诊断后合理治疗,大多数患者预后良好,只有少部分合并恶性肿瘤的皮肌炎患者的预后取决于恶性肿瘤的预后。