抗gbm肾炎又称肺出血-肾炎综合征,是一种自身免疫系统疾病,是由抗肾小球基底膜抗体免疫球蛋白,补体呈线样沉积于肾小球基膜导致的肺出血伴严重进展性的肾小球肾炎,典型的临床表现为急进性肾小球肾炎,伴或不伴肺出血。
抗gbm肾炎的诊断标准:血清或肾脏免疫荧光显示gbm抗体阳性,血清抗gbm阴性。但高度怀疑肺出血、肾炎综合征的患者推荐肾活检确诊。
血清抗gbm抗体滴度升高是肾脏不良预后的因素,因此大量新月体、肾小球功能完全丧失、血肌酐升高和少尿也提示肾脏疾病的进展和不良预后。其治疗包括控制血压、监测液体状态,纠正电解质和酸碱平衡紊乱,必要时给予血液透析激素冲击疗法,血浆置换等治疗。