皮肌炎的临床表现是对称性,主要是四肢近端肌无力,全身症状可有发热,关节痛,乏力体重减轻等。
典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性的紫红色斑,四肢、肘、膝关节深侧面和内踝附近,掌指关节,指间关节。深面紫红色丘疹逐渐融合成片,有毛细血管扩张,色素减退,上覆细小的鳞屑。
颈前及上胸部位V字型红色皮疹,肩颈后皮疹,部分患者双手外侧,掌面皮肤出现角化裂纹,皮肤粗糙脱屑。
本病的皮疹通常没有瘙痒及疼痛,缓解期皮疹可以完全消失或者遗留皮肤萎缩,色素沉着或者脱失毛细血管扩张或皮下钙化,皮疹多为暂时性,但可以反复发作。