耳聋甲状腺肿综合征,是引起耳聋综合征的主要原因之一。在新生儿中,甲状腺总伴有先天性耳聋,为常染色体隐性遗传病。
综合症耳聋的特点同时伴有前庭水管扩大,出生时听力可正常、也可能有损害,但总的趋势是渐进型下降,典型听力曲线为双耳高频、重度感音、神经性耳聋,低频有残余听力且低频成传导性耳聋。
甲状腺肿也是综合征的一个重要特征,约73%到83%的综合症患儿者有甲状腺肿,甲状腺肿主要由甲状腺内点部分有机化障碍影响甲状腺激素的合成而导致。
此病典型的甲状腺肿多在耳聋之后发现,但也有甲状腺肿出生时就存在。初期的甲状腺肿是表现为弥漫性的,逐渐发展成多发性甲状腺肿。