原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗,包括输血。血小板增多可以给予羟基脲,轻微无症状的患者可以观察不予治疗。
在药物治疗中jak1和jak2的抑制剂,基于comfort和comfort1和2的实验结果中,2011年11月美国食品和药物管理局批准该药用于治疗骨髓纤维化。
在治疗骨髓纤维化24周后,脾脏体积缩小大于35%的比例,患者最终达到这一疗效终点的患者比例为41.9%,安慰剂组只有0.7%。最常见的不良事件为腹部疼痛,血小板减少,疲劳,贫血,腹泻和外周血肿。
其它药物也有干扰素和白消安组,也用于控制白细胞增多,血小板增多或脾脏肿大。强烈化疗可以用于诱导疾病的缓解,雄激素和糖皮质激素可以用于治疗严重贫血和用于改善症状。