许多胰外的肿瘤可以伴发低血糖,最常见的有两种类型,第一类是低度恶性或者是良性的结缔组织肿瘤,包括纤维肉瘤,间皮瘤,神经纤维瘤。
第二类为原发性的肝癌,其他较少见的有肾上腺癌,支气管癌,胆管癌等。胰外肿瘤发生低血糖的机制与分泌IGF2有关,因为IGF2与胰岛素受体结合并将其激活,使外周组织摄取葡萄糖增加,肝输出葡萄糖,导致了低血糖的出现。它的临床表现与胰岛素瘤所致的低血糖症十分相似,病情常常非常严重,多见于饥饿的时候或者可以成为自主性发作,并且不能以多次进食来防止发生,发作时血糖很低,但是血中胰岛素的含量也很低,所以可以和胰岛素瘤相鉴别。