高ige综合征白血病

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医生主讲实录

高ige综合征是一种以皮肤为主的反复葡萄球菌感染和ige浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征。治疗为间断或持续的抗生素疗法,乳牙不脱落是高ige综合征的特点,十六岁时均可见到特殊的面容,如有些病人面容粗糙,有些病人皮肤白湛,头发呈红色等,许多病人有中性白细胞趋化性缺损,不明原因的骨质疏松,见于多数高ige综合征病人可引起反复性骨折,关节过度伸展。

出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,部位以下呼吸道为主,也见于眼、耳、口腔黏膜、关节和全身性感染,多数患儿有湿疹样皮疹,其分布和性质不像异位性湿疹,凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能。

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