克雅病又叫皮质纹状体脊髓变性病,或者是早老性痴呆,病原与疯牛病有关,这个病是人类最常见的海绵体脑病,属于致死性的神经退行性疾病,发病率还不清楚,潜伏期一年半到十年,甚至长达四十年以上,典型的表现就是进行性发展的痴呆,肌痉挛,小脑共济失调,运动性失语,并且迅速发展为半瘫,癫痫甚至昏迷,患者最终在这个一年以内死于感染和中枢神经系统的衰竭。
海绵体脑病的病理学特征就是这个病最重要的诊断依据,脑电图可以出现典型的散发性克雅病样的波形,也就说大约每秒钟出现一次的三项周期性复合波,磁共振,质子密度像的出现双侧丘脑后结节部高信号对于这个病的诊断有着非常重要的意义。患者扁桃体活检阳性,但是不作为常规的检查,这样就可以将两者鉴别开来。