肝豆状核变性所致精神障碍的病因是一个常染色体隐性单基因遗传病,有阳性家族史的占了20%到30%。
因为患者体内缺乏血清铜蓝蛋白,不能和铜有机的结合,所以说会导致机体内大量铜的沉积在组织当中,造成了铜代谢障碍,引起一系列内脏功能和组织的损害,最常见的一个部位就是脑的基底核,小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等部位,这个病的一个病理变化主要豆状核,大脑皮质也受损,病理切片可以看到壳核或者是尾状核,神经细胞变性或者是消失,而且的是有这个新型细胞所代替。
肝豆状核变性所致精神障碍的病因是一个常染色体隐性单基因遗传病,有阳性家族史的占了20%到30%。
因为患者体内缺乏血清铜蓝蛋白,不能和铜有机的结合,所以说会导致机体内大量铜的沉积在组织当中,造成了铜代谢障碍,引起一系列内脏功能和组织的损害,最常见的一个部位就是脑的基底核,小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等部位,这个病的一个病理变化主要豆状核,大脑皮质也受损,病理切片可以看到壳核或者是尾状核,神经细胞变性或者是消失,而且的是有这个新型细胞所代替。
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