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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2942次

• 儿童造血干细胞移植费用？

  儿童造血干细胞移植的费用，总体来说也是分为两个阶段，移植前准备阶段，这个费用不会太高，大概控制在5万块钱左右，主要是为了准备供者患者，体格检查等等费用，第二个阶段是移植阶段，移植阶段的花费一般来说在30万左右，主要是根据病人在移植过程中是否顺利，有的很顺利的反应小的，可能不到30万，有一些病人并发症特别多，反应特别强烈的有可能超过30万，但总体来说30万差不多，能够完成移植过程，移植以后的过程花费就是很难统一的来框定这个范围，移植以后的费用原则上是从20万到不封顶，大部分病人可能花在30到40万之间，因为移植后的时间是很漫长的。有的人移植到移植后一年，都需要医生的干预，或者移植后两年了还需要医院的干预，或者在这个过程中他还会不停的反复有一些免疫力低下，出现了肺炎这些东西也需要处理，所以如果费用全部算下来，可能不好评测，但总体花费在30到40万左右，平均的一个水平，整个移植费用从移植前准备，但是不包括移植前化疗，其他因为诊断而花下的大量的钱不包括在内，移植前的工作准备，再加移植过程再加移植后概花个80万，如果再往后还有什么并发症的话，可能就再往上加了，少的话有花到五六十万，这个过程能够下来的。

  

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  罗荣牡 副主任医师陆军总医院附属八一儿童医院

  2018-09-28 9272次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22635次

• 肝豆状核变性严重吗
  首先这个问题不能用轻重来说，最重要的是结合患儿的临床表现，一般表现有肝脏类的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黄疸，肝脾肿大等等，还有神经精神症状，还有就是眼部的症状，还有血液系统，肾脏骨骼的病变，但是不是所有的症状都是同时出现的。一般肝脏系统出现的症状比较早，如果能及早的发现，及早的进行低酮饮食，而且服用药物治疗，病情很容易会得到控制。如果病情进展的很快，可能会出现肝硬化，肝衰竭，甚至会出现肢体的症状等，甚至出现抵抗力下降，反复的感染，还会发生骨折等。这种情况下就比较难治，甚至还会出现脾功能亢进，肝坏死，这都是一些危险的情况，是很严重的。
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  袁玲 主治医师徐州市第一人民医院

  2018-06-11 3472次

• 肝豆状核变性能治好吗
  肝豆状核变性检测是是以铜代谢为主的遗传性疾病，可致肝脏神经等不同脏器的损伤，临床检测要同更具有诊断意义，并可根据尿酮的水平评估病情和指导用药治疗，其中又以24小时尿铜更为意义，建议去正规医院做个微量元素测定，肝功能检查和血常规，尿常规的检查平时的时候一定要饮食清淡，少吃辛辣刺激性的食物，多吃些水果蔬菜。
  王玉凤 主治医师淄博市第一医院

  2018-11-24 1601次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆状核变性能治好吗
  肝豆状核变性又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病在我国较为常见。正常人体内含铜量为50-150mg，分布在不同组织的蛋白质和血液中，其中以肝脏最多，同时肝脏也是铜代谢的主要部位。血清铜蓝蛋白降低是诊断本病的重要依据之一。Wilson病是少数先天性遗传性疾病中可以治疗的疾
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2018-11-13 8277次

• 肝豆状核变性可以吃芒果吗
  肝豆状核变性的患者可适量吃芒果。建议用量：150g（约1个）/天。肝豆状核变性的患者平时需要注意营养全面，尽量不要吃铜含量多的食物，比如巧克力、香菇、扇贝等。芒果是一种水果，营养价值比较高，含有丰富的糖分、水分、多种维生素和矿物质，适量的吃
  陆海英 主任医师北京大学第一医院

  2023-08-30 0次