皮肌炎主要是服用糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗。其中糖皮质激素首选泼尼松,其次是甲泼尼龙。对于泼尼松的使用剂量一般是每公斤体重每天1到2毫克。经过治疗一个月左右病情好转,可以开始逐渐缓慢的减量。一般在治疗一年以上90%的患者病情可以明显改善,但有一部分患者可以复发。而免疫抑制剂一般是首选甲氨蝶呤,有禁忌症的患者可以使用硫唑嘌呤。
而对于合并间质性肺炎的患者一般选择环磷酰胺治疗。对于皮肤损害比较严重的患者,可以使用羟氯喹,而对于一些非常危重症的患者,还可以考虑使用大剂量的免疫球蛋白冲击治疗。近年来生物制剂抗CD20单抗也用于治疗皮肌炎的患者。皮肌炎患者具体使用哪种治疗方案,主要是和患者的病情以及受累脏器有关,具有个体化的原则。