先天性脑积水是头颅开始增大,一般经三到五个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。
特征是因为颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。
额部向前突出,框顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白。
前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。
头颅叩诊呈“破壶音”,脑退行性性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。
视神经受压萎缩,可致失明,眼球震颤,惊厥亦较常见。
还常并发身体其他部位畸形。
少数病例脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压不够成为静止性脑积水。