药物治疗包括吸氧,口服抗凝药,联合使用利尿剂治疗等,许多新的药物,如前列环素及其衍生物,西地那非等开始应用于临床,使得患者的运动耐量,生存率,生活质量等明显改善。
对于先心病引起的早期动力型pah患者,手术根治心脏畸形和组织异常,增加的肺血流量,阻断pah进展,对于肺血管里发生不可逆性改变者,即使手术闭合缺损,患者仍残存有pah,若无有效治疗,随着病情发展可进一步加重右心负担,严重影响患者生存质量和生存率。
因此,用有效药物进行术前,术后短期和长期的治疗,以及对二三万合综合症患者的综合治疗,在合并ps的先心病全部治疗措施中具有重要的地位。