对于直径小于4厘米，且无症状的肾血管平滑肌脂肪瘤可密切随诊观察；直径大于4厘米或有症状的平滑肌脂肪瘤应行外科手术治疗。手术方法多采取保留肾单位的方法，小的随诊观察的患者应每半年或一年行B超或CT检查，以了解其大小的变化。若无变化可继续观察；若增大明显，则需要结合其他情况，改变治疗方案。具体的有：
一、对较大肿瘤的治疗主要是手术切除，消除症状，尽量保存有功能的肾组织。保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段，具有重要地位，尤其是肿瘤位于肾上级，不论肿瘤大小或是否侵及引流系统，均可行保留肾单位的手术，目前腹腔镜技术日趋完善、成熟，对某些诊断明确的肾血管平滑肌脂肪瘤可作为首选治疗方法。
二、对于巨大的肾血管平滑肌脂肪瘤的切除创面大、出血多，应综合利用修复技巧及生物蛋白粘合剂，以增加保肾几率；对瘤体较大，占据大部分肾脏并侵及肾血管，破裂出血，严重伴有休克、术中证实有恶变的患者，可考虑行肾切除术。
三、动脉栓塞是近年来治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的最常用方法。其适应证是各种需要处理的肾血管平滑肌脂肪瘤。优点是微创、高效、长效，可一次治疗多处或双侧病变或多次应用，从而避免了开放性手术治疗的创伤与痛苦和麻醉的风险，且不影响肾组织与功能。
