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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30422次

• 原发性肝癌按大体形态分型为几型

  原发性肝癌按大体形态可以分为三型，分别是块状型、结节型和弥漫型。其中块状型最多见，它是单个的或者是多个融合成块，一般来说直径大于等于5cm，如果块状型大于等于10cm，称之为是巨块型。一般这种情况都呈圆形，质地比较硬呈膨胀性生长，经常可以出现肝破裂，腹腔内出血这些并发症。第二种是结节型，结节型较为多见，有大小和数目不等的癌结节，一般来说直径不超过5cm。一般来说结节型的肝癌常常伴有肝硬化，如果单个的癌结节直径小于3cm或者相邻两个癌结节的直径之和小于3cm，称之为是小肝癌。第三种是弥漫型，这是最少见的一种大体形态分型，它可以有米粒至黄豆大小的癌结节，弥漫的分布于整个肝脏，为此在影像学上不容易和肝硬化来进行区分，此时肝脏肿大并不是很显著，往往患者会因为肝功能衰竭而死亡。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2022-06-27 5839次

• 人类的甲型血友病
  甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症，是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致的，该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性的遗传病，呈x连锁隐性遗传，由女性传递男性发病，发病率约为五千分之一的男人活性，女性患者极为罕见，根据患者血浆因子Ⅷ活性和临床表现的差异分为重型、中度和轻型。重型，血浆因子Ⅷ活性小于正常的1%；中度，血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的1%-5%；轻型，血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5%。血友病甲实验室检查的特点是一，凝时间延长，清醒者可正常；二，凝血酶原消耗不良；三，活化部分凝血活酶时间延长；四，凝血活酶生成试验异常。
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  孟宪华 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-24 1917次

• 血友病甲型寿命
  首先，如果血友病保护的好，没有脑部的出血和内脏的出血，没有危机生命的情况，几乎和正常人的寿命是一样的，很多七八十岁的老病友病人，对于血友病一定要平时加强护理，这样的话才不至于因为出血的情况而影响寿命的发生。因为多次的关节腔，肌肉粘膜的出血，可以导致关节的畸形，有可能会影响关节的活动的。对于血友病的患者，平时可以加强一些肢体和运动的锻炼，另外的不要参加一些危险的运动和工作，只要正确的治疗、加强护理、做好自我保护，可以和正常人一样活得很久的。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 4065次

• 甲型血友病会传染吗
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突变引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，不会引起传染。临床多表现为关节，肌肉和深部组织出血。也可以有胃肠道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等现象。意见建议：确定诊断首选人基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，也可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆，预防性治疗。若有出血，给予足量的替代治疗。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-10 1203次

• 血友病甲怎么遗传
  病情分析：血友病甲是最常见的x连锁隐性出血性疾病，男性患病，女性为携带者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22内含子倒位，以及高度异质的各种突变造成的因子Ⅷ缺乏或功能丧失。意见建议：血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。 替代治疗是最有效的治疗手段，可给予新鲜血浆，冷沉淀物，因子Ⅷ浓缩剂等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-05 1403次

• 甲型血友病输血适用哪种
  甲型血友病是由于先天性的遗传因素导致患者凝血因子八的缺乏，进而影响患者的凝血功能，从而导致出血的症状发生。甲型血友病的患者尤其适合输入冷沉淀等血液制品，因为冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的补充患者的凝血因子，达到止血的治疗作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情况下，甲型血友病的患者应该要争取输入
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2021-12-17 256次

• 血友病甲治疗方法
  首先是局部止血治疗：轻微皮肤伤口出血和鼻出血，可使用吸收性明胶海绵、止血纤维和棉球，局部止血药，凝血酶等压迫止血，若压迫止血无效，则需替代治疗。大的伤口出血或黏膜小伤口出血，压迫止血往往无效需替代治疗，关节出血，目前主张尽早替代治疗。手术：血友病患者在充分替代治疗的条件下，理论上可以进行各种正常人所
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 164次