小儿硬皮病有哪些临床表现

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医生主讲实录

一、起病常隐袭。

二、皮肤黏膜开始皮肤病常见,余双侧手指、面部后向躯干蔓延,经历水肿期,皮肤变厚,苍白和皮温降低。硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,呈蜡样光泽,面部成假面具状,皱纹消失和张口困难。最后萎缩期,皮肤光滑,而系薄如羊皮纸,紧贴于皮下骨面,黏膜如口腔、阴道黏膜可硬化萎缩。

三、雷诺现象,约为70%的患者的首发症状,有时为硬皮病早期唯一表现,是该病的典型症状之一。

四、关节和肌肉,关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解,吸收而缩短,肌肉无力和萎缩。

五、消化系统,食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合症,胃肠道受累则有腹痛、腹泻、便秘等.

六、肺脏,间质性肺炎、纤维化,通气、肺功能不全、换气功能受损。

七、心脏,心脏增大、心力衰竭、心包炎,心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

八、肾脏,约17%受累,蛋白尿、血尿,有时会出现硬皮病危象,急进性高血压,进行性肾功能衰竭是重要死因之一。

九、其他,发热、多发性神经炎等。

以上内容仅供参考

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