弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD),曾称胶原病。它是风湿性疾病中的一大类,它除有风湿性疾病的慢性病程、肌肉关节病变外,尚有以下特点:
(1)CTD属非器官特异性自身免疫性疾病,自身免疫性是CTD的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性,以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织损伤。可能引起自身免疫性反应的因素如下:①病原体,如沙门菌、志贺菌、耶尔森菌、EB病毒、腺病毒等。②遗传基础,如强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,均有不同程度的遗传倾向性。③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。④性激素。⑤其他,如超抗原等。
(2)以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
(3)病变累及多个系统,如肌肉、骨骼系统、肺、心脏、肾等。
(4)异质性,即同一疾病,在不同患者的临床表现和预后差异甚大。
(5)对糖皮质激素的治疗有一定反应。
(6)疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统,只有早期诊断,合理治疗才能使患者得到良好的预后。