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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6902次

• 再生障碍性贫血的治疗有哪些？

  再障的死亡率是很高的，但是现在随着治疗手段的增多，药物的增多，整体的治疗效果，还是挺令人满意的。再障治疗，首先是支持性的治疗，支持性治疗在再障里边，占有主要的地位，如果你没有支持的基础，那你根本谈不到对本病的治疗。支持治疗包括：第一，成分输血，就是缺什么补什么，像红细胞低可以输红细胞，血小板低输血小板。现在是一血多用，一份血的话又分出来，红细胞、血小板。我们输血的标准就是，血红蛋白要在六十克每升，或者是年龄大的话，就是八十克每升的时候，这是输红细胞的标准。血小板的输注的话，一般是在二十乘十的九次方以下，如果有严重的出血的话，那可能不一定非得到二十以下，可能就需要输注血小板。还有红细胞一些选择的问题，如果病人将来要考虑，做移植的话，可能输的话，一定要考虑要输辐照的，因为避免将来移植以后，造成的移植排斥反应。第二，要保护性的措施，因为再障的病人白细胞是很低的，尤其是中性粒，有的是极重型的到零点二以下，这时候，如果要是真是感染的话，也是很要命的，感染性休克有的时候，是很难救过来的，所以必须首先要预防为主。怎么预防：第一，再障的病人有条件最好是住单间，或者是层流病房，像做移植用的层流病房，隔离起来，一定要做清洁维护，包括口腔、肛周、外阴，这些粘膜的清洁卫生的护理。第二，就是食物，有些食物是不能随便，给再障病人吃的，吃的食物的话，都是经过高温消毒的，一般都要经过微波炉高温消毒，像水果类的生冷性的东西，外边买的东西，都不能随便给再障的病人吃的，容易拉肚子，严重的会有急性的胃肠炎。

  

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  陈艳荣 主任医师中日友好医院

  2018-05-03 7967次

• 纯红细胞再生障碍性贫血治疗
  纯红细胞再生障碍性贫血是一种较少的骨髓单纯红系造血障碍综合征，特点就是骨髓中红系幼稚细胞明显减少，甚至缺如，粒细胞系和巨核细胞系无明显受累，纯红细胞再生障碍性贫血一旦确诊后，应对可疑的药物停用，合理治疗存在的感染。如果是继发性的纯红细胞再生障碍性贫血，如继发于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原发疾病控制后，继发的纯红细胞再生障碍性贫血也可获得缓解，另外还可以应用免疫抑制治疗，如糖皮质激素为首选治疗，环孢素也是另外一种治疗纯红再障的有效药物。
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  陈玉 主治医师丽水市中心医院

  2018-09-11 2015次

• 纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
  纯红细胞再生障碍性贫血是一种较少的骨髓单纯红系造血障碍综合征。特点就是骨髓中红系幼稚细胞明显减少，甚至缺如，而粒细胞系和巨核细胞系无明显受累及。纯红细胞再生障碍性贫血一旦确诊后，应对可疑的药物停用，合理治疗存在的感染。如果是继发性的纯红细胞再生障碍性贫血，如继发于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病等，原发疾病控制后继发的纯红细胞再生障碍性贫血也可获得缓解。另外，还可以应用免疫抑制治疗，如糖皮质激素为首选的治疗药物，环孢素也是另外一种治疗纯红再障的有效药物。环孢素和糖皮质激素可以联合应用。还可以应用抗胸腺细胞球蛋白，大剂量丙种球蛋白等。
  语音时长 1:47”
  王艳军 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-24 2035次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 2102次

• 纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
  通常采取药物治疗等方法纠正贫血。免疫抑制剂是主要治疗，输注红细胞及针对相关疾病进行治疗。药物治疗，首选药物为糖皮质激素，它可使某些患者获得缓解，如用泼尼松等，雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间。还可以采用免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A及静脉注射丙种球蛋白等。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 2101次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 治疗儿童再生障碍性贫血方法有哪些
  儿童再生障碍性贫血的治疗方法有支持疗法、雄激素疗法、骨髓移植等。儿童再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。一般表现为贫血、出血、感染、发热，并伴有走路乏力，头晕等症状。支持疗法包括预防感染、避免出血、纠正贫血、保护肝脏、杜绝接触各类危险因素、正确护理等，具体方法包括输血、使
  张丽 主任医师中国医学科学院血液病医院

  2022-04-19 239次