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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6901次

• 最易和再生障碍性贫血混淆的疾病

  首先要和急性造血功能停滞。因为小孩子在生长发育过程当中，他免疫力不健全，所以他容易感染，感染的时候有的时候，受到打击骨髓的时候，会停滞一段时间，这个时间一般是七七四十九天。在四十九天之内如果恢复了，同时我们也找到了感染源，给予相应的处理，这个时候他就不是再障，他就是急性造血功能停滞。所以我们再障确定诊断的时候，一定要除外造血功能，不要急于的上那种风险高的，或者是费用高的，或者是毒性大的一些药。家长现在经常来咨询到底要不要上药，我说如果孩子不重，你可以等等七七四十九天，度过了这个急性造血功能停滞期，看是否真正的再障，所以第一点，要和急性造血功能停滞。再有一个就是和噬血细胞也要鉴别。也是感染，也是三系减低，但是噬血细胞通常是肝脾肿大，我们再障肝脾一点不肿大，还有它可以看到骨髓里边有噬血细胞，那么我们再障不会出现的。当然噬血细胞有噬血细胞的其他的一些诊断的指标，比方说铁蛋白的问题了，甘油三酯、纤维蛋白原血症，有没有肝功能衰竭，还有CD25，还有等等其他的噬血的一些诊断。那么还要和白血病的鉴别。白血病有的时候也是三系减低，但它也是肝脾肿大，骨髓穿刺一下就会看到很多的，就是白血病的细胞，这个也容易鉴别诊断。但是有一个重要的鉴别诊断，在我们临床上也非常的棘手，就是说低增生的MDS。MDS是骨髓增生异常综合征，它不是不造血，它是瞎造，造出来的细胞没有功能，所以它也会三系减少，有的时候也会严重的感染，发烧、贫血，跟再障是一样的。但是这个时候，我们再生障碍性贫血，有再障的一些诊断的指标，通常我们会做一些染色体，基因的测序，有MDS的一些相应的临床表现。骨髓增生异常综合征，它治疗起来也非常非常的棘手，不像再障这么一个单一的，就是不造血，所以有相应的一个治疗的原则，我们要和MDS，尤其是低增生的MDS鉴别，这是最重要的几个鉴别诊断。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 4090次

• 小儿纯红细胞再生障碍性贫血容易与哪些疾病混淆？
  第一、暂时性的红细胞增生减低症，多见于孩子的病毒感染之后，出现在一到四岁，出现贫血较轻，而部分的患者可能还伴有粒细胞减少。第二、各种溶血的再生障碍性贫血的危象，持续时间短，多有溶血的症状。第三、有急性淋巴细胞白血病，有部分患者骨髓中可见淋巴细胞增多，所以说需要与它进行鉴别，还有一些营养不良性贫血以及获得性的纯红细胞再生障碍性贫血。
  语音时长 01:02”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-17 1259次

• 小儿再生障碍性贫血容易与哪些疾病混淆？
  第一，阵发性睡眠性血红蛋白尿，尤其是血红蛋白尿不发作的时候极易误诊为再生障碍性贫血，这个疾病出血和感染是比较少见的，网织红细胞呈增高的状态，骨髓幼红细胞增生，尿中有含铁血黄素；糖水试验和Ham's试验阳性；成熟粒细胞碱性磷酸酶活性也是明显减低，有助于进行鉴别。第二，骨髓增生异常综合征，有难治性贫血型，也可以和再障相混淆，但是骨髓切片中骨髓增生是明显减低的情况。第三，纯红细胞再生障碍性贫血，患者就是单纯的红细胞减少，而没有白细胞和血小板减少。
  语音时长 01:14”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-16 1532次

• 再生障碍性贫血容易与哪些疾病混淆
  病情分析：再生障碍性贫血，容易和某些白血病相混淆，像有的白血病可以导致全血细胞减少，出现的症状和再生障碍性贫血的症状可能是一样。所以一定要科学诊断，积极治疗。意见建议：所以建议再生障碍性贫血患者一定要积极的进行检查和治疗，一般只要能够早发现早治疗，还是能够达到治愈的效果的。
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2020-06-12 1402次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 2102次

• 儿童再生障碍性贫血容易与哪些疾病混淆
  儿童再生障碍性贫血容易与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病、纯红细胞性再生障碍性贫血、骨髓纤维化等疾病混淆。1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：与再生障碍性贫血相比，该病出血和感染较少，临床症状相对轻微，骨髓增生活跃，实验室含铁血黄素尿试验阳性，HAM试验和COF试验阳性，上述检测再生障
  陈鸿博 副主任医师武汉协和医院

  2022-06-27 128次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次