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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30427次

• 儿童血管瘤会恶化严重吗

  如果不进行治疗，儿童血管瘤是会恶化的。儿童血管瘤最常见的是婴幼儿血管瘤，也称为草莓状血管瘤，其发生、发展有一个特殊的规律，从孩子出生2~3天时，可能就会在皮肤上出现一个米粒大小的红点，慢慢的可能会发生、发展到蚕豆大，甚至到葡萄、草莓一样大，外观是很鲜红的，长得像草莓一样，所以称为草莓状血管瘤。草莓状血管瘤在0~6个月时处于快速增长期，非常的迅速生长；从6个月到2岁进入平台期，可能生长速度会放缓，甚至不生长；2岁后开始进入消退期，进入消退期后，慢慢的进行消退。这个过程中如果不进行治疗，可能会发生破溃、出血、伤口感染、反复感染后的不愈合，甚至溃疡的形成，溃疡形成后可能会形成瘢痕，导致很严重的并发症。所以如果在这个过程中一旦发现孩子得了血管瘤，一定要早期进行积极的干预，避免发生严重的并发症。

  

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  成伟 副主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

  2021-10-05 1233次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12736次

• 血管性假血友病
  血管性假血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病。共同的特征是凝血酶生成障碍凝血时间延长。终身具有轻微创伤后出血倾向，重症的患者没有明显的外伤有可能发生自发性出血，这种情况属于是遗传性出血性疾病。在临床表现上往往会有家族史，符合染色体显性遗传规律。有出血倾向、粘膜皮下出血或者月经过多，术后会有出血是少数关节肌肉出血，但是一般没有关节畸形，这种情况的治疗关键的就是要加强预防，再就是要补充凝血因子对症支持治疗，平时生活当中一定要注意尽量地避免外伤。注意防止感染，平时要尽量的避免做一些危险性的动作，因为一旦出现外伤，那么就有可能会导致出血。如果需要做手术的话提前应该做好预防工作，适当的用一些促进凝血的药物，再就是要注意适当的止血。
  语音时长 1:33”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-10-16 6187次

• 血管性血友病严重吗
  血管性血友病是一种血液系统疾病，也是一种遗传性出血性疾病。临床上表现为鼻衄，牙龈出血，皮肤淤点，淤斑，月经过多，分娩或手术后大出血。所以血管性血友病的患者需要尽量避免外伤磕碰及手术，以及使用影响血小板功能的药物，否则容易导致生命危险。
  谢将 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-22 1904次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪个严重
  不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法，患病后都是比较严重的，需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病，但是它们有着明显的区别，血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病，而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病，但是，无论是血友病
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-07 72次