系统性血管炎,表现可能是非特异性的。尽管所有血管炎综合征都很少见,但是只要患者出现难以解释的持续性炎症状态,比如说发热,体重下降,盗汗,乏力,倦怠,炎症标志物增高,都应该怀疑有系统性血管炎。
特异性的临床表现,可能提示某种特定的血管炎,但是他的诊断往往比较复杂,而且可能多达40%的患者不能完全符合某特定血管炎的分类标准。某些感染,比如说心内膜炎可能出现与系统血管炎类似的临床症状。
其他需要鉴别的疾病包括恶性肿瘤,恶性肿瘤滥用药物,还有脂肪栓塞,冷球蛋白血症,还有心房黏液瘤等等。大多数系统性血管炎的确认是要需要受理组织的病理活检来证实为血管的炎症。