系统性硬化病症患者表现

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医生主讲实录

系统性硬化症是曾经称为硬皮病的一种原因不明的自身免疫性的疾病,早期表现比较隐匿,可能会出现一些雷诺现象和雷诺病的表现,再者就是皮肤的改变。

皮肤的改变是本病的特征性的改变,呈现对称性的皮损,一般先见于手指和面部,然后逐渐的向躯干蔓延,开始是肿胀,手指会肿胀呈现一个腊肠样的感觉,手背有肿胀,然后逐渐会波及到前臂,数周或数月之后可以进入浸润期,手指、手背、前臂皮肤增厚、变硬,和皮革样改变一样,呈现蜡样光亮并与深层组织粘连,面部皮肤受损可以造成正常的面纹消失,使面容刻板,鼻尖变小、鼻翼萎缩变软、嘴唇变薄内收、口周有褶皱、张口度变小成为面具脸是本病特征性的表现。

近五到十年之后可进入萎缩期,硬皮下有色素沉着和皮下组织钙化,此外关节、肌肉、胃肠道、心脏、肺脏、肾脏、神经系统都可以有一些非特异性的病变。

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