系膜毛细血管性肾小球肾炎又称为膜增生性肾小球肾炎,是由系膜细胞增生,基质增多插入肾小球基底膜与内皮细胞之间导致肾小球基底膜增厚和双轨形成而得名。原发性的系膜毛细血管性肾小球肾炎相对少见,高发年龄为八到十六岁,男女比例相近,近年来发病率呈下降趋势,主要根据电镜下电子致密物的沉着部位分为三型:
第一,系膜毛细血管性肾小球肾炎一型,光镜主要表现为内皮细胞系膜细胞增生,系膜基质广泛插入基底膜及内皮细胞间形成双轨征,可见单核细胞、中性粒细胞在肾小球的浸润,当系膜增生明显时可将肾小球分隔为分叶状结构,常被称为分叶性肾炎。
第二,系膜毛细血管性肾小球肾炎二型,光镜表现与一型相似,但细胞增生不如一型明显,典型的免疫荧光为c3,呈线和条带状,在毛细血管壁沉积。
第三,系膜毛细血管增生性肾小球肾炎三型,光镜及免疫荧光表现与一型相似,电镜下电子致密物除在内皮下沉积外,还在上皮下沉积。