肥大细胞白血病,常常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大特异性的表现。
第一,由肥大细胞浸润多脏器系统而导致的,如肝大,脾大,淋巴结肿大,或者引起骨损害,骨骼的压痛以及溶骨性损害的改变,皮肤的浸润可以引起瘙痒,发红,出现色素性的荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或者是丘疹,有时呈结节状,皮肤划痕试验是阳性的。
第二,肥大细胞的胞质内有易染的颗粒,内含有肝素,透明质酸,并能产生组胺,多种糖胺聚糖,激肽,前列腺素等,释放组胺可以引起顽固性的胃十二指肠溃疡,出现腹痛,呕血,黑便以及头面部水肿和四肢水肿的一些情况,另外大量的组胺释放,可以引起患者出现皮肤潮红,支气管痉挛,甚至休克的情况。