对于不同的患者首发症状可以有多种表现,多数患者以不对称的局部肢体无力起病,走路发僵脱步跌倒,手指活动不灵活等,可以吞咽困难,供应障碍等症状起病。
少数患者呼吸系统症状起病,随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩抽筋,并扩展至全身其他肌肉。进入病程后期,除眼球活动外,全身运动系统均受累,累及呼吸肌出现呼吸困难,呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭和其他并发症,该病主要累及运动神经系统,一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难,供应障碍疾病,不同的疾病,起病部位病程及疾病进展速度也不尽相同。