婴儿型黑蒙性痴呆症状

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医生主讲实录

婴儿型黑蒙性痴呆不管是男性宝宝还是女性宝宝都是非常容易得上这种疾病的。起病大约在一到四岁左右开始出现,会表现为患者突然的出现严重的惊厥,常常会呈现肌肉痉挛性或者说没有动作的发作。运动和智力的发育相比同龄人来说是比较落后的,还会出现视力减退、肌张力降低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而导致逐渐的表现为全盲。患儿的肌痉挛发作作用抗惊厥药物来说是往往无效的,常常会伴有脑小的畸形,出现手足徐徐的运动、瘫痪、握持反射和颈肢的反射已经属于了晚期。在临床上分期而言可以分为以下几个时期:

一、患者出生六到十个月左右,全身的肌张力会出现不同程度的降低,光反射存在,并有追视的现象,对于声音比较敏感,脑电图显示波率不定的不规则波形以及高波幅的脉波爆发,有时候还可以见到局灶性的棘波。

二、一到一岁半的时候,患儿肌张力开始增高,健反射亢进,出现了紧张性的镜反射,有时候会伴有全身的强制性抽搐。

三、一岁四个月到两岁左右,患儿会经常出现肌痉挛的发作,对周围事物漠不关心,视力明显减退,乃至到失明。

以上内容仅供参考

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