巨球蛋白血症也称为华氏巨球蛋白血症,也是原发性巨球蛋白血症。
它是一种原因未明的b淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病。以具有合成和分泌单克隆igm能力的淋巴样浆细胞浸润骨髓为特征。
华氏巨球蛋白血症,现在定义为,淋巴浆细胞淋巴瘤伴有骨髓浸润和igm单克隆球蛋白血症,其早期的症状有疲乏无力、厌食以及消瘦等一般的症状。
骨髓受累可以出现贫血,30%的患者可以有肝、脾肿大和淋巴结的肿大。血常规,外周血多有正细胞性的贫血白细胞和血小板计数可以是正常的,也可以是降低的,另外巨球蛋白血症引起的并发症有高黏滞血症表现为疲乏、头疼、视物模糊、黏膜出血等,冷球蛋白血症、出血异常、外周神经病变、淀粉样变等。