引起原发性肾病综合征的肾小球疾病,主要的病理类型有微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化,微小病变性肾病病最常见于儿童,是儿童原发性肾病综合征的80%至90%,该病例30%至40%可以自发缓解,90%的病人对糖皮质激素治疗敏感,该病的复发率高可以转变为系膜增生性,肾小球肾炎。进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。
而系膜增生性肾小球肾炎,目前是最常见的类型,可分为iga肾病和非iga肾病,50%的患者有感染对糖皮质激素和细胞毒药物的治疗反应与病理改变的轻重相关。
系膜毛细血管性肾小球肾炎,电镜下可有双轨征,是我国原发性肾病综合征的20%左右,好发于青壮年,功能损害及高血压,贫血出现的较早,可伴有补体c3的持续降低。
而膜性肾病好发于中老年人,大多数该类型,对单纯的使用糖皮质激素效果不好,需要联合使用免疫制剂,一发生血栓栓塞并发症,局灶阶段性肾小球硬化病理类型的治疗效果更差,可以在六至十年超过半数的患者进入终末期肾衰竭。