并无特殊的治疗方法,纠正电解质平衡,尤其是补钠,以纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能,延缓肾衰竭的进程。髓质海绵肾,无任何症状及并发症无须进行治疗,出现如果尿路感染则按肾盂肾炎,正规给予抗菌治疗,并发结石者应多饮水,使每天尿量保持在两千毫升以上,适用排石或消石药物,高钙尿者加服噻嗪类利尿的药物,若病变局限于一侧的肾脏部位,可考病变肾虑侧肾或病变部位肾切除手术。
由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏病发展和维持肾功能主要是预防目的,本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重,伴明显的发热、血尿,严重者可以导致尿路败血症的现象,需要积极的进行控制尿路感染,防止肾结石等并发症的发生。