皮肌炎一般起病隐袭,在数周、数月、甚至数年之内的进展都比较缓慢,但是也有的患者是急性疾病,在数天内就会有严重的肌无力。肌肉表现也是本病最常见的也是最特征性的一个临床表现,肌肉受累通常是双侧对称性的以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次是颈肌和咽喉肌,呼吸肌受类比较少见,眼泪杂肌和面肌受类罕见。
约半数的患者伴有肌痛或者肌肉的压痛,肌无力最初是影响肩胛带和骨盆带的肌肉,远端肌无力比较少见,约半数的患者颈肌特别是颈区受累,表现为平卧的时候抬头困难,坐位的时候无力昂头,咽喉部或者上段食管的横纹肌受累,可以出现吞咽困难,声音嘶哑,发音困难,摄入流质食物的时候会经过鼻孔流出以及呛咳。