骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质量异常的异质性疾病,任何年龄的男女均可以发病,约80%的患者大于六十岁,主要根据骨髓增生异常综合征患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量将其分为五期。
一,难治性贫血,外周血原始细胞小于1%,骨髓原始细胞小于5%。
二,环形铁粒幼细胞性难治性贫血,外周血原始细胞小于1%,骨髓原始细胞小于5%,环形铁幼粒细胞大于幼核红细胞15%。
三,难治性贫血伴原始细胞增多,外周血原始细胞小于5%,骨髓中原始细胞5%至20%。
四,难治性贫血伴原始细胞增多转变型,外周血原始细胞大于等于5%,骨髓中原始细胞大于20%小于30%,或幼粒细胞出现au小体。
五,慢性粒单核细胞性白血病,外周血中原始细胞小于5%,单核细胞绝对值大于1*10^9/L,骨髓中原始细胞5%-20%。