首先,这个疾病又称为致心律失常性右室发育不良,那么它的特征就是有右心室的心肌被进行性的纤维脂肪组织所代替,临床表现就是右心室扩大,心律失常和猝死发生。
这个疾病可能和遗传因素有一定的关系,它被认为是一种常染色体显性遗传病,目前已经确定九种不同的染色体显性遗传与本病是相关的。
这个疾病的主要临床表现就是充血心力衰竭或者是心律失常,部分患者起病比较隐匿,主要表现为劳力性呼吸困难等肺循环瘀血症状和肝脏的肿大,下肢水肿等体循环瘀血的症状。患者劳动耐力逐渐下降,心力衰竭进行性加重,有些患者早期仅突出表现为右心功能衰竭,出现体循环瘀血的症状和体征,直至出现全心衰竭的情况。