大颗粒淋巴细胞白血病是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。它可以分为两大类:一,T细胞大颗粒淋巴细胞白血病。二,NK细胞大颗粒淋巴细胞白血病。
T细胞大颗粒淋巴细胞白血病约占大颗粒淋巴细胞白血病的85%,常见于青年患者,三分之一的患者就诊时,可以没有症状,初始症状包括反复细菌感染,常与中性粒细胞减少有关系,疲乏,20%~30%的患者可以有夜间盗汗,体重下降,20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,可以出现淋巴结肿大,肺浸润比较少见。
NK细胞大颗粒淋巴细胞白血病发病年龄比较小,中位年龄39岁,初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大,大多数患者有骨髓浸润,有时可以伴有骨髓纤维化,有一些患者可有胃肠道受累。